22岁的小王今年读大三，四肢修长，1米6的个头，看起来却魁梧壮实，并且天生一张娃娃脸，皮肤白皙。然而别看小王长得高大但小王却手无缚鸡之力，并且对气味也不敏感。
更让小王郁闷的是，长这么大了依然没有青春期发育，嘴上没胡须，没有阴毛和腋毛，喉结也非常小，更让小王自卑的是，重点器官仍然像幼童，这让他的心理负担越来越重，怕被人看出来所以不敢与女生交往，性格也越发孤僻、沉默。
后来他终于鼓起勇气就医，医生仔细问诊后的诊断结果为，小王患了一种叫“卡尔曼综合征”的先天性疾病。
卡尔曼综合征：没有性欲的病
卡尔曼是最常见的一种性发育异常疾病，也称为“男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）”，由主管全身内分泌激素分泌的“司令部”—下丘脑出现先天性的异常改变，不能正确发布让睾丸发育分泌雄激素的命令，导致患者青春期出现延迟，性幼稚甚至不孕不育。
而且体内长期缺乏雄激素，会导致骨质疏松、糖尿病以及心血管疾病产生，危害生命。
卡尔曼综合征有哪些症状？
一般来说，罹患这种疾病的人有以下特点：
性腺功能减退：
多数男性患者下部量大于上部量，外生殖器幼稚状态，睾丸小或者隐睾，“弟弟”短小，青春期第二性发育欠缺，如（无胡须、阴毛生长、腋毛）女性患者内外生殖器官发育不良，青春期无腋毛、阴毛生长、无乳房发育。
相关躯体异常表现：
包括面中线发育缺陷如腭裂、唇裂、肾脏发育异常等。神经系统表现包括性听力下降，镜像运动，小脑共济失调以及眼球运动异常。
嗅觉缺失或减退：
患者表现为完全的嗅觉确实，分辨不出香和臭，但患者可能表现为嗅觉减退。
卡尔曼综合征可以治好吗？
其实卡尔曼综合征通过及时和恰当的治疗是可以完全变成男子汉的，通过特殊的手段也可以拥有生育能力。但由于大部分患者因为种种原因并没有得到良好的指导和治疗，导致病症推迟等情况发生。
卡尔曼综合征的一般治疗方法为西医治疗：
1、GnRH脉冲治疗
当垂体千叶功能正常时，可考虑GnRH脉冲治疗。使用便携式输注泵，以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH，进而促进睾丸生长发育，从而生成精子和分泌睾酮。据报道：GnRH脉冲治疗12个月，精子生成率高达77%。
2、促性腺激素
促性腺激素治疗有恢复患者生育能力，给药方式为HCG2，U、-5，每周2次肌肉注射。依据睾丸发育情况调整用药，当睾酮达到正常成年男性中值后，再加用HMG每周2-3次肌肉注射。研究表明：产生精子中位数时间为7个月。若调整HCG剂量，使血清睾酮维持正常值下限以避免生成过多雌激素，从而可以避免乳房发育。
成年男性缺乏雄性激素，可能出现无胡须生长，肌肉发育差，骨质疏松等症状时，就要多注意，医院检查。
参考文献：
1、罗勤.认识卡尔曼综合征[J].家庭医学：上半月，
2、李佩佩，路荣梅，林纬，*惠彬，梁继兴，李连涛，林丽香，陈刚，温俊平.卡尔曼综合征的临诊应对[J].《中华内分泌代谢杂志》，(1)：72-76.
未经作者允许授权，禁止转载