导语:营养肝硬化是由慢性营养不良引起的肝硬化。长期的蛋白质、维生素B和其他营养缺乏,或其他限制食物摄入和吸收的疾病,如肠道分流手术,可引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性和肝硬化。
营养不良性肝硬化是一种隐源性肝硬化。其临床表现与其他原因相似,如*皮肤,食欲不振,恶心,呕吐,虚弱,男性发育和女性闭经。营养不良肝硬化的预后因病情的严重程度而异,一般都是好的。
01要明确该类疾病的主要的发病的原因以及该病在发病时所呈现的症状
1、病情概述
长期缺乏蛋白质、维生素B和其他营养素,或其他限制食物摄入和吸收的疾病,如搭桥手术,可导致体内蛋白质缺乏,从而导致脂肪肝、肝细胞坏死、变性和肝硬化。
2、基本病因
患者由于营养不良会出现体内蛋白质、氨基酸缺乏、影响正常的机体功能,因此出现营养不良的肝硬化。胱氨酸蛋白的缺乏会导致同型半胱氨酸和谷胱甘肽合成的减少,从而影响肝细胞中酵素的产生和活性,导致肝细胞变性和坏死。
缺乏合成胆碱所必需的氨基酸会导致胆碱的还原,脂肪不能与胆碱磷脂合成,难于氧化,脂肪会在肝细胞中积累,成为阻止肝硬化的脂质,肝细胞会出现缺血、坏死、纤维化,最终导致肝硬化。
吸收不良和营养失调会降低肝细胞对其他危险因素的抵抗力。另一些人认为,这种疾病是由营养不良、缺乏基本的氨基酸或维生素E、饮食中的糖和蛋白质不平衡、吸收食物中的有*肽以及对肝脏有*的石墨酸引起的。
3、风险因素
长期营养不良的人更有可能患营养不良的肝硬化。限制营养摄入的基本疾病患者更有可能发展为肠道搭桥手术等疾病。
4、症状概述
肝硬化营养不良的症状与其他原因引起的症状相似,包括皮肤黏膜、食欲不振、腹痛、恶心、呕吐、虚弱等。
5、典型症状
(1)胃肠道症状
患者可因肝功能、腹水、感染等原因,食欲不振、消化不良、腹胀、腹痛、腹泻等症状。肝硬化进展时,消化道出血,如呕血、黑便、便血等,营养不良的肝硬化患者也会出现体重减轻、疲劳等症状。
(2)皮肤症状
患者皮肤因肝内胆红素代谢异常、皮肤黏膜*染、瘙痒等。
(3)出血症状
肝脏不能合成足够的凝血因子后,可出现牙龈、鼻出血、皮肤黏膜有紫斑或出血点,女性月经过多。
(4)内分泌失调
许多激素在肝脏被灭活,当肝脏失去功能时,一些性激素在体内累积,导致内分泌紊乱,男性可能出现性功能障碍,女性可能出现闭经,不育等。
(5)疾病进展
营养不良性肝硬化最初是肝硬化失代偿。肝功能可维持机体的基本需要。症状并不明显。当病情发展时,肝功能进一步衰竭,全身症状逐渐明显,肠胃出血,内分泌失调等症状。
营养不良的肝硬化可发生在食管胃肠破裂出血后期(表现为吐血、大便黑等)、感染、肝肾综合征(难治性少尿、无尿等)、原发性肝癌、肝性脑病(肝硬化昏迷患者及其他神经症状)、肝肺综合征(终末期肝硬化、紫绀、脊柱裂及肝硬化心肌病(主要表现为心肌刺激时,不能提供足够的心肌刺激)。
02对于该类疾病的检查要有准确的治疗机制,做好相应的组织治疗的措施
1、预期的检查
病人如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹痛、疲劳、皮肤发*等症状,应及时就医。在询问病史后,医生将首先检查病人的腹部和其他异常,如表皮细胞、肝脏等,血液、尿液、大便常规检查、肝功能检查、α-钛白蛋白和腹部成像、肝活检等。然后再进行确认诊断。
2、医学检查
(1)一般检查
观察患者的营养状况、意识状态等。营养不良的肝硬化患者可能出现消瘦、有肝性脑病、可出现拍打性震颤、昏迷。
(2)皮肤检查
巩膜以及全身皮肤、黏膜*染、前胸等部位可存在表皮痣(皮下小血管扩张形成的血管状血管瘤,形状像蜘蛛)、腹壁静脉曲张、肝掌(掌鱼和小红掌,以及掌中皮肤)。
(3)腹部检查
可能有肝脾肿大,腹部移动迟钝呈阳性。
(4)胸部检查
一些男性患者可能会出现乳腺发育异常。
3、实验室检查
(1)血常规
营养不良肝硬化患者的血常规指标大多在正常值范围内。因失血、脾功能亢进引起的代偿期损失可发生在不同程度的贫血中。当出现感染时,白细胞升高,白细胞和血小板减少。
(2)常规排尿
尿常规正常范围内,肝细胞损伤引起*疸,尿路可增多。粪便常规及粪便潜血试验,消化道出血时可见肉眼可见黑便和血便,慢性消化道出血患者大便隐血试验呈阳性。
(3)肝脏功能测试
在代偿期,胆红素和总胆红素的结合增加。血清白蛋白减少;凝血酶原时间延长;谷草转氨酶(AST)增加,谷蛋白第三转氨酶(ALT)更正常;谷氨酰胺转氨酶(γ-GT或GGT)与肝癌合并显著增加。碱性磷酸酶(ALP)可升高,肝细胞癌通常显着升高。
(4)甲胎蛋白(AFP)
肝硬化时可能会出现严重的纤维化。如果转氨酶的正常AFP显着升高,原发性肝细胞癌(HCC)应该被怀疑。
(5)病*性肝炎标志物
营养不良的肝硬化应与病*性肝炎引起的肝硬化相鉴别,并应确定乙肝、丙肝和丙肝的标志物以澄清病因。
(6)血清免疫检查
营养不良的肝硬化还需要与自身免疫性肝病引起的肝硬化、血清抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等自身免疫性肝病的阳性指征区分。
(7)血清铜蓝蛋白
肝豆状核变性(lt;毫克/升)和尿中铜含量的增加(gt;α1helf-4微克/24小时)明显减少。对45岁肝功能异常的患者应进行血清铜蓝蛋白检查,排除该病。
4、影像学检查
腹部超音波检查对营养不良的肝硬化病人可以显示,肝脏表面不平滑或不均匀。肝实质回声不均,肝静脉管狭窄和厚度不均。CT表现与超声检查结果相似。在鉴别硬化结节和肝癌方面,腹部MRI优于CT。
5、病理检查
肝穿刺:超声引导或腹腔镜引导下的肝穿刺、肝活检、肝硬化,尤其是肝硬化的早期诊断和明确病因具有重要价值。延长凝血酶原时间和腹水可通过颈静脉和肝静脉活检,安全性高,并发症少。
结语:严重营养不良患者的肝脏损伤是抗脂性的,儿童肝脏中只有偶尔的弥漫性纤维组织增生,如肝硬化。当给予富含蛋白质的饮食时,病变可以得到扭转,肝脏可以恢复正常,在某些情况下只有轻微的增生。在严重的病例中,肝移植可作为一种根治的手段。