近日,医院通州院区脑病科六区收治一位视神经脊髓炎谱系病患者,采用中西医结合个体化规范治疗获得较好效果。
L奶奶(化名),61岁,在一周前受凉后逐渐出现四肢麻木、乏力,曾就诊于外院,考虑颈椎病,给予营养神经治疗但效果不佳,且病情逐渐加重。为求进一步系统化中西医诊疗,L奶奶来到医院脑病科六区住院治疗。住院期间患者自觉四肢麻木、乏力,行走踩棉花感,无头晕、头痛,纳可,眠欠安,二便自控。神经系统检查可见脊髓损伤感觉平面,故入院初步考虑脊髓炎,入院第二天完善了颈椎、胸椎核磁及脑脊液相关检查。
(↑颈椎磁共振成像:抑脂像颈髓内可见片状高信号影及条形液体信号影)
据临床症状及影像学检查,脑病科六区医师考虑患者为急性脊髓炎,性质待定。遂及时予其大剂量糖皮质激素冲击治疗。治疗同时送检血及脑脊液结果回报:AQP4-Ab(++),自身免疫性脑炎抗体、抗神经节苷脂抗体等均(-)。最终确诊为“视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)”,继续糖皮质激素治疗,辅以中药及针灸改善症状,缓解大量激素带来的不良反应,很快病情得到了控制。
成人视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)
诊断标准(IPND,)
⑴至少1项核心临床症状;
⑵用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性;
⑶排除其他诊断。
核心临床症状包括:
⑴视神经炎。
⑵急性脊髓炎。
⑶最后区综合征:无其它原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。
⑷其它脑干综合征。
⑸症状性发作性睡病、间脑综合征,脑MRI有NMOSD特征性间脑病变。
⑹大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变。
L奶奶血清AQP4-IgG阳性+1个核心症状(急性脊髓炎)+其他疾病依据不足,视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)诊断成立。
罕见的视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)是一种多累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。
它是一种罕见疾病,全球患病率为1~5/10万人/年,在其中亚洲人占大多数。好发于青壮年女性,女性:男性比例约为3:1~9:1。
首次发病症状多种多样,视觉损害、麻木、刺痛和行走困难是最常见的初始症状。持续呕吐、呃逆和抑郁/情绪低落在中国更常见,而疼痛、疲乏和瘫痪在美国更常见。
根据一项近期全国性调查,超过70%的患者在首次发作时被诊断为其他疾病,最常见的初始诊断包括特发性视神经炎(43.6%),多发性硬化(19.5%),胃肠道疾病(11.0%)及抑郁症(10.0%)。在美国相关调查中,最常见的初始诊断为多发性硬化。
最常合并的自身免疫性疾病为干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、系统性红斑狼疮和重症肌无力。
中西医结合治疗NMOSD患者
NMOSD在降低患者生理健康的同时也对患者的心理健康造成负面影响。生理、心理健康的恶化和工作能力的下降会协同降低生活质量。
NMOSD复发率及致残率非常高,一年复发率高达60%,五年复发率高达90%,目前国内还没有效的预防复发药物。
中医药副作用较少,在治疗和预防复发NMOSD方面有独特的优势,被大多数患者选择。在上述病例中,我科采用中西医结合治疗获得显著疗效。