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TUhjnbcbe - 2020/11/29 11:20:00

有些人都快失明了,还在眼科反复治疗;有些女性月经长期不正常,不孕不育,还在妇产科和中医科反复治疗;有些男性性功能丧失,雄风不再,还在男性科反复治疗;有些人体型变圆发胖,面容增宽变丑,四肢端变粗,性格改变,自己却浑然不知……

其实这些症状,都可能是垂体瘤引起的。

垂体在哪里?

垂体位置位于大脑深部的正中央。成人垂体大小约为1×1.5×0.5厘米,重约0.5~0.6克,为一卵圆形小体,分为垂体前叶(腺垂体)和垂体后叶(神经垂体)。

别看垂体很小,它分泌的激素可以调控全身各处的内分泌腺体,对人体的代谢、生长、发育和生殖等起到不可或缺的重要作用,是名副其实的内分泌系统“指挥官”。

垂体在人体内的位置

什么是垂体瘤?

垂体腺瘤,俗称“垂体瘤”,是一种起源于垂体前叶的内分泌肿瘤。垂体瘤绝大部分为良性腺瘤,只有极少数(大约1%)才会发展为癌。

垂体瘤在人群中发病率约为14.7/10万人(但在尸检中发生率居然高达%),可见于任何年龄段的人群,是最常见的神经内分泌肿瘤。

近年来,随着医学诊断技术的提高,垂体瘤的检出率呈日渐增高的趋势。不过,这其中大部分都是体积微小的无功能性垂体瘤,不会引起身体的不适,所以很多人可能终身都不会发现自己有垂体瘤。

垂体瘤示意图

垂体瘤大致有以下几种分类方式:

根据肿瘤是否能够分泌激素,垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤两大类。

根据肿瘤分泌激素的不同,功能性垂体瘤可分为泌乳素型垂体瘤(PRL瘤)、生长激素型垂体瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素型垂体瘤(ACTH瘤)和促甲状腺激素型垂体瘤(TSH瘤)等。

根据肿瘤直径,垂体瘤又可分为微腺瘤(肿瘤直径10mm),大腺瘤(肿瘤直径≥10mm)和巨腺瘤(肿瘤直径≥40mm)。

目前垂体瘤的病因尚未完全明确,可能与基因突变和下丘脑调控失衡等有关,少数垂体瘤可呈家族性发病。

得了垂体瘤,会有哪些症状?

垂体瘤患者的临床症状多种多样,主要包括肿瘤压迫导致的神经功能障碍,以及内分泌激素紊乱两个方面。

神经功能障碍

早期肿瘤较小时,患者常无视力视野障碍。随着肿瘤体积的增大,肿瘤向上生长可压迫视神经,引起视力下降,视野缺损;肿瘤向两侧生长可压迫海绵窦,引起眼球运动障碍,眼睑下垂等。其他症状还包括头痛、记忆力下降、反应迟钝等。

内分泌功能紊乱根据肿瘤分泌激素的不同,又可表现为不同的临床症状:

1.泌乳素型垂体瘤

正常垂体分泌的泌乳素可以维持性腺的功能,哺乳期女性泌乳素水平生理性升高,起到促使乳腺分泌乳汁的作用。

泌乳素在哺乳期促进乳腺分泌乳汁

泌乳素型垂体瘤多见于育龄期女性,其可成倍地分泌泌乳素,进而抑制性腺的正常功能。在女性患者常表现为月经稀发、闭经、泌乳和不孕等;男性患者则出现性欲减低、阳痿、男性乳房发育、胡须稀少、精子减少、活力低下、不育等。

.生长激素型垂体瘤

生长激素最为人熟知的功能是在青春期促进骨骼的生长,事实上,生长激素对几乎所有组织和器官的生长都有促进作用,同时还可以调节新陈代谢,动员脂肪,升高血糖,促进蛋白质的合成。

儿童期生长激素型垂体瘤患者,因过量的生长激素促进骨骼的纵向生长,多表现为身材的异常高大,即巨人症。

成年期患者由于骨骺已经闭合,长骨不再生长,因此过量的生长激素主要促进结缔组织成分的聚集,具体表现为前额隆起、鼻翼宽平、下颌突出、口唇及舌头肥厚、夜间打鼾、牙缝增宽、手足增大、鞋码增大等“肢端肥大症”表现。

巨人症和肢端肥大症的患者照片

由于生长激素作用广泛,患者还常出现高血压、心肌肥厚等心血管系统并发症,胰岛素抵抗、糖尿病等内分泌系统并发症,还可以导致骨质疏松,结肠癌、甲状腺癌发病率增加等并发症。

据统计,患者的平均寿命较正常人群减少10年,死亡率较普通人群升高%。

.促肾上腺皮质激素型垂体瘤

促肾上腺皮质激素作用于肾上腺,节律性地调控糖皮质激素的分泌,有助于人体应对应激情况,参与维持糖代谢、脂肪代谢和蛋白质代谢的平衡。

促肾上腺皮质激素型垂体瘤多见于青壮年女性,过量的糖皮质激素影响糖、脂肪和蛋白质的代谢和分布,表现为脸部潮红变圆(满月脸)、颈背部有肥厚脂肪堆积(水牛背)、头面颈部肥胖而四肢相对较为瘦小(向心性肥胖)、腹部四肢可出现紫纹、四肢乏力等。

促肾上腺皮质激素型垂体瘤症状图示

4.促甲状腺激素型垂体瘤

促甲状腺激素作用于甲状腺,维持甲状腺组织的生长发育、促进甲状腺激素的分泌。

促甲状腺激素型垂体瘤较为罕见,患者可表现为甲状腺肿大,性情急躁、易激动、双手震颤、多汗、心慌、消瘦等甲状腺功能亢进的症状。

5.无功能型垂体瘤

此类型垂体瘤通常不分泌激素,因此早期不易被人发现,确诊时肿瘤往往已经较大,对正常垂体造成压迫,导致垂体功能减退,也就是之前提到的各种垂体激素分泌减少。

患者多表现为畏寒、乏力、嗜睡、食欲减退、低钠血症、低血糖等,男性还可表现为性欲减退、阴毛稀疏等症状。

诊断垂体瘤需要哪些检查?

垂体瘤临床表现复杂多样,患者常因头痛就诊于神经内科,因视力下降或视野缺损而就诊于眼科,因乏力嗜睡而就诊于内科,女性因月经异常、生育困难而就诊于妇科,或者男性因性功能异常而就诊于男性科等。

因此,当患者出现相关症状而找不到疾病原因时,不妨考虑进行垂体瘤相关检查,进一步排除垂体瘤。

垂体瘤的诊断除依据临床症状和体征外,还需进一步完善内分泌化验和影像学检查,综合分析,才能初步判断肿瘤类型。

影像学检查

目前诊断垂体腺瘤主要依靠垂体增强磁共振(MRI),能够提供肿瘤大小及与周围其他结构的关系,对后续选择治疗方法,或制定手术入路有重要的指导意义。

内分泌检查

需要完善内分泌激素化验,包括泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、甲状腺功能(TSH、FT、FT4)、卵泡刺激素(FSH)和*体生成素(LH)等。

有经验的医生也会根据患者临床表现开具针对性的激素化验。若临床上高度怀疑某些功能性肿瘤,如生长激素型垂体瘤或促肾上腺皮质激素型垂体瘤,则还需要更多的内分泌功能实验方能确诊。

磁共振检查示意图

垂体瘤如何治疗?

谈到脑肿瘤的治疗,很多人的第一反应就是手术切除,其实不然。目前垂体瘤的治疗方法主要包括手术治疗、药物治疗、放射治疗和观察随访四种。由于垂体瘤大小、类型的不同,患者年龄、性别、一般情况、治疗需求也不同,因此目前倡导个体化的治疗。

手术治疗

手术是目前主要的治疗手段,包括经鼻蝶手术和开颅手术两种。近年来,由于内镜技术突飞猛进,绝大多数垂体瘤都能使用内镜经鼻进行手术切除,其具有疗效好、创伤小、患者恢复和不留疤痕等优点,已成为主要的手术方式之一。目前除泌乳素瘤首选药物治疗外,其他类型垂体瘤均建议首选手术治疗。术后主要并发症包括尿崩症、脑脊液鼻漏、垂体功能低下、鼻窦炎等。

内镜经鼻垂体瘤手术示意图

药物治疗

不同类型垂体瘤所选用的治疗药物不尽相同。目前泌乳素型垂体瘤首选溴隐亭药物治疗,耐药或药物副作用大的患者可考虑手术治疗。生长激素型垂体瘤患者可选用奥曲肽进行治疗,亦可选用培维索孟进行治疗,可以有效控制血清激素水平。

放射治疗

包括常规放射治疗,伽玛刀,质子刀等。能够控制肿瘤生长和分泌激素,但起效慢,有效率不高,且易造成垂体功能减退,目前多用于手术或药物治疗后的辅助治疗。

观察随访

垂体瘤是一种良性肿瘤,通常生长缓慢。一般无占位效应的无功能性的垂体瘤,可以根据患者情况,选择定期随访观察。

垂体瘤的诊疗流程

垂体瘤几乎都是良性的,大多数通过手术、药物治疗可以控制病情,不影响生活工作,仅少部分人会有术后并发症,即便如此,通过坚持服药治疗、定期随访,基本上也可以同正常人一样生活。

垂体瘤手术后该如何随访?

对于手术治疗的患者,在术后一个月时,需要到门诊进行内分泌激素化验,根据化验结果决定是否需要口服补充激素。对于功能性肿瘤而言,还可以根据化验结果初步评估手术效果。术后三个月时需要复查垂体磁共振检查,用以判断肿瘤是否全切,是否需要进行后续治疗。

对于特殊类型的肿瘤(如生长激素型垂体瘤和促肾上腺皮质激素型垂体瘤),则需要住院进行密切随访,用以评估手术疗效及制定后续治疗方案。

目前还没有预防垂体瘤的明确方法,患者在治疗后应当密切

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